Déficients visuels Retour à l'accueil Accueil    Plan du site Plan du site   Accès membres Accès membres   Accès CA Accès CA
  Retour à l'accueil
 
Rechercher sur le site


bouton_amsler
Important : testez votre vue régulièrement avec la grille d'Amsler.


bouton_forum
.

Les news

Journée d'information annuelle et assemblée générale 2016
Rendez-vous le samedi 19 mars de 9h00 à 17h30 à Lyon En savoir plus...


Toujours d'actualité !
Une nouvelle façon de donner
Faites des dons à PXE France en faisant vos achats en ligne ! En savoir plus...


Les derniers articles scientifiques publiés sur le PXE
  • Etidronate prevents, but does not reverse, ectopic mineralization in a mouse model of pseudoxanthoma elasticum (Abcc6-/-).
  • Related Articles

    Etidronate prevents, but does not reverse, ectopic mineralization in a mouse model of pseudoxanthoma elasticum (Abcc6-/-).

    Oncotarget. 2016 Jul 20;

    Authors: Li Q, Kingman J, Sundberg JP, Levine MA, Uitto J

    Abstract
    Pseudoxanthoma elasticum (PXE) and generalized arterial calcification of infancy (GACI) are heritable disorders manifesting with ectopic tissue mineralization. Most cases of PXE and some cases of GACI are caused by mutations in the ABCC6 gene, resulting in reduced plasma pyrophosphate (PPi) levels. There is no effective treatment for these disorders. It has been suggested that administration of bisphosphonates, stable and non-hydrolyzable PPi analogs, could counteract ectopic mineralization in these disorders. In this study we tested the potential efficacy of etidronate, a first generation bisphosphonate, on ectopic mineralization in the muzzle skin of Abcc6-/- mice, a model of PXE. The Abcc6-/- mice received subcutaneous injections of etidronate, 0.283 and 3.40 mg/kg per injection (0.01× and 0.12×), twice a week, in both prevention and reversal studies. Ectopic mineralization in the dermal sheath of vibrissae in muzzle skin was determined by histopathologic analysis and by direct chemical assay for calcium content. Subcutaneous injection of etidronate prevented ectopic mineralization but did not reverse existing mineralization. The effect of etidronate was accompanied by alterations in the trabecular bone microarchitecture, determined by micro-computed tomography. The results suggest that etidronate may offer a potential treatment modality for PXE and GACI caused by ABCC6 mutations. Etidronate therapy should be initiated in PXE patients as soon as the diagnosis is made, with careful monitoring of potential side effects.

    PMID: 27447569 [PubMed - as supplied by publisher]



Avertissement

Les informations contenues dans ce site sont contrôlées rigoureusement avant leur mise en ligne avec le concours de notre Conseil scientifique. Elles ont pour objectif de vous donner un premier avis sur vos questions concernant le PXE. Elles ne peuvent en aucun cas se substituer à une consultation médicale personnalisée.




PXE France partenaire du site jaidemonassociation.fr, parlez-en autour de vous !

Télécharger l'affiche
Télécharger le schéma explicatif

Vos dons déductibles des impôts
Vos dons sont déductibles à 66 % des vos impôts. Un don de 50 euros ne vous coûte en réalité que 17 euros, pensez-y !

Ce site respecte les principes de la charte HONcode de HON Ce site respecte les principes de la charte HONcode.
Site certifié en partenariat avec la Haute Autorité de Santé (HAS).
Vérifiez ici.

Dernière modification : 13 janvier 2016 - A propos de ce site