Avec le PXE, on peut assister à une rigidification des parois vasculaires (les parois deviennent très dures et hypercalcifiées), ce qui provoque à l'effort des crampes et une claudication, voire, beaucoup plus rarement, des accidents vasculaires et des sténoses.
Sur le plan cardiaque, il y a un risque modéré d'angine de poitrine. Chaque patient doit donc prêter attention aux douleurs thoraciques qui pourraient apparaître. Si celles-ci sont intenses ou persistent, elles doivent motiver une consultation.
Il y a une hypertension artérielle chez 15% des patients atteints de PXE, en particulier après 50 ans. Il importe de la traiter.
En cas de taux élevé de cholestérol dans le sang, il faut également le normaliser par un régime ou un médicament.